Niedokrwistość hemolityczna: objawy, przyczyny i leczenie

Definicja

Co to jest niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna to rodzaj niedokrwistości, który występuje, gdy krwinki czerwone ulegają zniszczeniu lub obumierają wcześniej niż powinny. W rezultacie w organizmie brakuje zdrowych czerwonych krwinek.

Kiedy organizmowi brakuje zdrowych czerwonych krwinek, mogą pojawić się różne problemy zdrowotne, takie jak ból, nieregularne bicie serca (arytmie), powiększenie serca i niewydolność serca.

Czerwone krwinki zawierają hemoglobinę, która transportuje tlen. Pacjenci z niedokrwistością hemolityczną mają tendencję do łatwego męczenia się, ponieważ ich ciała nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu z powodu niedoboru krwinek czerwonych. W rezultacie niektóre narządy organizmu nie funkcjonują prawidłowo.

objawy i symptomy

Jakie są oznaki i objawy niedokrwistości hemolitycznej?

Objawy niedokrwistości różnią się w zależności od rodzaju. Osoby z tego typu anemią mogą doświadczać różnych objawów.

Istnieją jednak pewne typowe objawy, których wiele osób doświadcza podczas niedokrwistości hemolitycznej, takie jak:

1. Żółtaczka (żółtaczka)

Żółtaczka odnosi się do żółtawego koloru występującego na skórze lub białkach oczu. Kiedy czerwone krwinki umierają, uwalniają hemoglobinę do krwiobiegu.

Hemoglobina jest rozkładana na związek zwany bilirubiną, który powoduje zażółcenie skóry i oczu. Bilirubina powoduje również, że mocz zmienia kolor na ciemnożółty lub brązowy.

2. Ból w nadbrzuszu

Wysoki poziom bilirubiny i cholesterolu (z rozpadu czerwonych krwinek) może tworzyć kamienie w woreczku żółciowym. Te kamienie żółciowe mogą powodować ból w górnej części brzucha.

Nie tylko to, ból może również powstać z powodu powiększonej śledziony. Śledziona to narząd żołądka, który pomaga zwalczać infekcje i filtruje stare lub uszkodzone krwinki. W tym stanie śledziona może zostać powiększona i może być bolesna.

3. Wrzody i bóle nóg

Anemia sierpowata jest rodzajem niedokrwistości hemolitycznej. Ten nieprawidłowy kształt komórek krwi może blokować małe naczynia krwionośne i przepływ krwi. Może to powodować owrzodzenia stóp i ból całego ciała.

Mniej powszechne oznaki i objawy, które pojawiają się u pacjentów z inną niedokrwistością hemolityczną, obejmują:

• Ciemny mocz
• Zażółcenie skóry i białek oczu (żółtaczka)
• Szmer serca
• Zwiększone tętno
• Powiększona śledziona
• Powiększona wątroba

Przyczyna

Co powoduje anemię hemolityczną?

Przyczyną niedokrwistości hemolitycznej jest śmierć lub zniszczenie krwinek czerwonych szybciej niż powinny. Zwykle krwinki czerwone ulegają zniszczeniu w ciągu 120 dni od wyprodukowania.

Przyczyny niedokrwistości hemolitycznej nie zawsze są znane. Istnieje jednak wiele czynników, które powodują, że organizm szybciej niszczy czerwone krwinki, takie jak choroby, skutki uboczne leków lub inne czynniki środowiskowe.

Jednak generalnie to szybsze niszczenie czerwonych krwinek może nastąpić z dwóch powodów, a mianowicie z czynników genetycznych (dziedziczenia) i nabytych podczas życia.

1 Niedokrwistość genetyczna hemolityczna (dziedziczna)

Jeśli twoja niedokrwistość jest związana z problemem z hemoglobiną, błonami komórkowymi lub enzymami, które utrzymują zdrowe krwinki czerwone, może to mieć podłoże genetyczne.

Ten rodzaj niedokrwistości jest często wywoływany przez wadliwe geny kontrolujące wytwarzanie czerwonej krwi. Podczas przemieszczania się w krwiobiegu czerwone krwinki mogą nabrać nieprawidłowego kształtu, łamać się i uszkodzić.

Niedokrwistość hemolityczna spowodowana dziedziczeniem jest dalej podzielona na pięć typów, a mianowicie:

• Anemia sierpowata
• Talasemia
• Sferocytoza wrodzona
• Dziedziczna eliptocytoza (owalocytoza)
• Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanu (G6PD)
• Niedobór kinazy pirogronianowej

2. Niżej podpisana niedokrwistość hemolityczna

Oprócz dziedziczności, niedokrwistość hemolityczna może być również nabyta i rozwinięta w ciągu życia (nabyty).

Na początku Twoje czerwone krwinki mogą być normalne i zdrowe. Jednak niektóre choroby lub inne czynniki powodują, że organizm niszczy własne czerwone krwinki, co prowadzi do anemii.

Rodzaje niedokrwistości hemolitycznej, które nie są dziedziczone, obejmują:

• Niedokrwistość hemolityczna autoimmunologiczna (AIHA)
• Niedokrwistość hemolityczna alloimmunologiczna (AHA)

3. Niedokrwistość hemolityczna spowodowana działaniami niepożądanymi leków

Niedokrwistość hemolityczna może również wystąpić jako skutek uboczny leków. Ten stan występuje, gdy lek powoduje, że twój układ odpornościowy atakuje własne czerwone krwinki.

Substancje chemiczne w lekach (takie jak penicylina) mogą przywierać do powierzchni czerwonych krwinek i powodować rozwój lub zmiany w przeciwciałach.

Następujące rodzaje niedokrwistości hemolitycznej spowodowane działaniami niepożądanymi leków:

• Mechaniczna niedokrwistość hemolityczna
• Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH)

Poza wymienionymi powyżej stan ten może wystąpić również w wyniku transfuzji krwi. Może się to zdarzyć, jeśli grupa krwi dawcy jest inna niż twoja.

Oznaki i objawy ciężkiej reakcji na transfuzję krwi obejmują gorączkę, dreszcze, niskie ciśnienie krwi i wstrząs.

Czynniki ryzyka

Jakie czynniki zwiększają moje ryzyko zachorowania na tę chorobę?

Głównymi czynnikami ryzyka dla głównych przyczyn niedokrwistości hemolitycznej są kdziedziczność lub genetyka.

Pacjenci z genetyczną niedokrwistością hemolityczną mają defekty genów kontrolujących produkcję czerwonych krwinek. Ten wadliwy gen jest przekazywany od jednego lub obojga rodziców.

Ten wadliwy gen może występować w dowolnym genie, takim jak hemoglobina, błony komórkowe lub enzymy utrzymujące zdrowe krwinki czerwone (G6PD).

Nie tylko dziedziczność, kilka warunków naraża Cię na niedokrwistość hemolityczną, w tym:

• Zaburzenia układu immunologicznego (autoimmunologiczne)
• Zakażenie
• Reakcje na leki lub transfuzję krwi
• Hipersplenizm

Diagnoza

Jak zdiagnozować ten stan?

Do rozpoznania niedokrwistości hemolitycznej stosuje się wiele testów. Testy te mogą pomóc zdiagnozować, znaleźć przyczynę i dowiedzieć się, jak ciężka jest niedokrwistość.

1. Pełna morfologia krwi (CBC)

W wielu przypadkach początkowym testem używanym do diagnozowania niedokrwistości jest pełna morfologia krwi czyli pełne badanie krwi. Jeśli te testy wykażą niedokrwistość, możesz potrzebować dalszych testów, aby ustalić rodzaj i nasilenie niedokrwistości, którą masz.

2. Policz retikulocyty

Liczba retikulocytów jest przydatna do pomiaru liczby różowych krwinek we krwi. Ten test jest przydatny do oceny pracy szpiku kostnego w normalnym wytwarzaniu czerwonych krwinek.

Osoby z niedokrwistością hemolityczną mają zwykle wysoką liczbę retikulocytów, ponieważ ich szpik kostny ciężko pracuje, aby zastąpić zniszczone czerwone krwinki.

3. Rozmaz obwodowy

W przypadku tego testu lekarz zbada czerwone krwinki pod mikroskopem, ponieważ niektóre rodzaje niedokrwistości hemolitycznej mają nieprawidłowy kształt krwinek.

4. Test Coombsa

Ten test może wykazać, czy organizm wytwarza przeciwciała w celu zniszczenia czerwonych krwinek.

5. Testy haptoglobiny, bilirubiny i wątroby

Po rozbiciu krwinki czerwone uwalniają hemoglobinę do krwiobiegu. Hemoglobina łączy się z substancją chemiczną zwaną haptoglobiną. Niski poziom haptoglobiny we krwi jest oznaką niedokrwistości hemolitycznej.

Hemoglobina jest również rozkładana na związek zwany bilirubiną. Wysoki poziom bilirubiny we krwi może być oznaką niedokrwistości hemolitycznej.

Wysoka bilirubina może również wystąpić z powodu choroby wątroby i pęcherzyka żółciowego. Możesz potrzebować testów czynności wątroby, aby dowiedzieć się, co powoduje wysoki poziom bilirubiny w twoim ciele.

6. Elektroforeza hemoglobiny

Hemoglobina elektroforetyczna jest szczególnie przydatna do sprawdzania różnych typów hemoglobiny we krwi. Może to pomóc w zdiagnozowaniu rodzaju niedokrwistości, którą masz.

7. badanie napadowej nocnej hemoglobinurii (PNH)

Ten test służy do wykrywania czerwonych krwinek, w których brakuje niektórych białek.

8. Test kruchości osmotycznej

Ten test jest wykonywany w celu wyszukania czerwonych krwinek, które są bardziej kruche niż normalne czerwone krwinki. Te komórki mogą być znakiem sferocytoza wrodzona (rodzaj dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej).

9. Test na niedobór G6PD

W przypadku niedoboru G6PD czerwone krwinki tracą ważny enzym zwany G6PD (dehydrogenaza glukozo-6-fosforanowa). Ten test służy do wyszukiwania brakujących enzymów w próbce krwi.

10. Badanie moczu

Badanie moczu wykryje obecność wolnej hemoglobiny (białka przenoszącego tlen we krwi) i żelaza.

11. Badanie szpiku kostnego

Ten test pokazuje wydajność zdrowego szpiku kostnego w tworzeniu wystarczającej liczby krwinek. Badanie szpiku kostnego dzieli się na dwie, a mianowicie aspirację i biopsję.

Podczas aspiracji szpiku kostnego lekarz pobierze niewielką ilość płynu ze szpiku kostnego przez igłę. Próbka jest badana pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy nie ma uszkodzonych komórek.

W międzyczasie biopsję szpiku kostnego można wykonać jednocześnie lub po aspiracji. Zwykle lekarz pobiera przez igłę niewielką ilość tkanki szpiku kostnego. Próbkę tkanki bada się pod kątem liczby i typów komórek szpiku kostnego.

Może nie być konieczne badanie szpiku kostnego, jeśli badania krwi wykazały przyczynę niedokrwistości hemolitycznej.

12. Inne testy mające na celu znalezienie przyczyny niedokrwistości

Niedokrwistość to stan niedoboru krwi z określoną przyczyną, możesz zostać przebadany pod kątem takich chorób, jak:

• Niewydolność nerek
• Zatrucie ołowiem
• Brak witamin lub żelaza

Leczenie

Jak leczyć i leczyć anemię hemolityczną?

Fragment z amerykańskiej witryny internetowej. W National Library of Medicine opcje leczenia tego typu niedokrwistości różnią się w zależności od przyczyny, ciężkości choroby, wieku, stanu zdrowia i tolerancji organizmu na określone leki.

Jednak ogólnie rzecz biorąc, leczenie niedokrwistości hemolitycznej ma na celu:

• Zmniejsz lub zatrzymaj niszczenie krwinek czerwonych
• Zwiększ liczbę czerwonych krwinek do normalnego poziomu
• Lecz podstawowe przyczyny niedokrwistości hemolitycznej
• Zapobiegaj powikłaniom spowodowanym anemią

Niektóre opcje leczenia niedokrwistości hemolitycznej obejmują:

1. Transfuzje krwi

Transfuzje krwi są wykonywane w celu leczenia ciężkiej lub zagrażającej życiu niedokrwistości hemolitycznej. Podana transfuzja czerwonych krwinek ma na celu szybkie zwiększenie liczby czerwonych krwinek i zastąpienie zniszczonych czerwonych krwinek nowymi.

2. Dożylna immunoglobulina

W szpitalu możesz otrzymać dożylnie lub dożylnie immunoglobuliny w płynie. Jego funkcją jest częściowe osłabienie układu odpornościowego, jeśli brak krwi prowadzi do autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej.

3. Weź kortykosteroidy

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej chorobą autoimmunologiczną możesz otrzymać leki kortykosteroidowe. Ten lek na anemię może zmniejszyć aktywność układu odpornościowego i pomóc w zapobieganiu szybszemu niszczeniu czerwonych krwinek.

4. Przeszczep szpiku kostnego

W niektórych typach niedokrwistości hemolitycznej, takich jak talasemia, szpik kostny nie może wytworzyć wystarczającej ilości zdrowych krwinek czerwonych. Dlatego może być potrzebny przeszczep krwinek i szpiku kostnego (komórki macierzyste).

5. Plazmafereza

Plazmafereza to procedura usuwania i zastępowania przeciwciał z krwi. W tej procedurze krew jest pobierana z ciała za pomocą igły wprowadzonej do żyły.

Osocze zawierające przeciwciała zostanie oddzielone od krwi. Osocze od dawcy i reszta krwi są ponownie wprowadzane do organizmu.

Zabieg ten można podjąć, jeśli inne metody leczenia nie przynoszą obiecujących rezultatów.

6. Operacje

W ciężkich przypadkach niedokrwistości hemolitycznej może być konieczne usunięcie śledziony. Śledziona jest miejscem niszczenia czerwonych krwinek. Usunięcie śledziony może pomóc zmniejszyć szybkość, z jaką organizm rozkłada czerwone krwinki.

Zwykle jest stosowany jako opcja w przypadkach hemolizy autoimmunologicznej. Operację można również wykonać, jeśli nie działają kortykosteroidy lub inne leki immunosupresyjne.

Zapobieganie

Jak możesz zapobiegać temu schorzeniu i leczyć go w domu?

Zasadniczo tego typu anemii nie można zapobiec, zwłaszcza, że ​​jest ona spowodowana dziedziczeniem.

Możesz pomóc w zapobieganiu anemii, stosując zbilansowaną dietę zawierającą dobre źródła żelaza, witaminy B12 i kwasu foliowego.

Oprócz tego możesz wykonać inne wskazówki, w tym:

• Jeśli jesteś wegetarianinem, poproś swojego lekarza lub dietetyka o suplementy lub witaminę C, które mogą pomóc twojemu organizmowi wchłonąć więcej żelaza z pożywienia.
• Ogranicz lub pij mniej napojów zawierających kofeinę.
• Wybierz wzbogacone lub wzbogacone w żelazo zboża i pieczywo.
• Podejmij środki ostrożności, jeśli pracujesz w promieniującym środowisku, takim jak akumulator, farba lub kopalnia ropy naftowej.
• Regularnie sprawdzaj swój stan zdrowia, aby monitorować objawy niedokrwistości.