Zespół Brugadów & byk; witaj zdrowo

x

Definicja

Co to jest zespół Brugady?

Zespół Brugadów (BrS) jest jedną z przyczyn zatrzymania krążenia (zatrzymanie akcji serca) z powodu migotania komór u pacjentów bez strukturalnej choroby serca i bez czynników ryzyka chorób serca, takich jak palenie, cukrzyca. i otyłość. Ten stan jest dziedziczną chorobą genetyczną, która objawia się zespołem arytmii.

Jak powszechny jest zespół Brugadów?

Zespół Brugadów występował częściej u mężczyzn niż kobiet, w jednej analizie był 9 razy wyższy (stosunek 10: 1). W badaniu prospektywnym mężczyźni mieli wyższy wskaźnik omdleń i nagłych zgonów, przy czym 3 objawy pojawiły się po raz pierwszy w wieku 22-65 lat. Przyczyna wciąż nie jest dokładnie znana, ale stan ten może być spowodowany dominacją mężczyzn w zaburzeniach autosomalnie dominujących.

Dlatego ten stan jest klasyfikowany jako zaburzenie dotyczące młodych dorosłych mężczyzn, prawdopodobnie większość mężczyzn imigrujących z Azji Południowo-Wschodniej, w średnim wieku 40, 41 lat.

Ten stan często pojawia się w nocy (przypominając nocny epizod hipoglikemii) i / lub po spożyciu alkoholu. Czasami ten stan może również pojawić się nagle i pogorszyć, powodując śmierć w stochastycznej ramie dnia: praca, zabawa, a nawet jedzenie.

BrS jest rzadko rozpoznawany u dzieci, ale może wystąpić u pacjentów w każdym wieku.

Zespół Brugadów u dzieci:

Zilustrowano wiele badań dotyczących cech klinicznych BrS u dzieci w 13 europejskich ośrodkach referencyjnych. Odkrycia nasuwają konkluzję: „U dzieci kliniczne objawy BrS i incydenty arytmii są rzadkie, ale arytmie są bardziej prawdopodobne podczas epizodów gorączkowych. Potencjalne przyczyny opóźnionej prezentacji obejmują wpływ hormonów i postępującą degradację strukturalną miocytów (komórek M) ”.

W badaniu populacyjnym z 2007 r. Obejmującym 30 dzieci (<16 lat) wykazano, że u dzieci i niemowląt z BrS z 26 rodzin gorączka była głównym czynnikiem wywołującym zaburzenia rytmu serca, w tym omdlenia i SCD. Ze względu na ograniczenia danych nadal nie są znane optymalne kroki leczenia dzieci z BrS.

Zespół Brugadów można leczyć, zmniejszając czynniki ryzyka. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Oznaki i objawy

Jakie są oznaki i objawy zespołu Brugadów?

Często uważa się, że objawy BrS naśladują epizody polimorficznych tachyarytmii komorowych bez rokowania:

• Zmęczenie
• Duszność
• Niespokojny
• Nieregularne bicie serca (nagłe zatrzymanie krążenia lub komorowe zaburzenia rytmu - najbardziej istotne)
• Ból w klatce piersiowej, ciężka klatka piersiowa, duszność
• Pasja lub omdlenie
• Uderzenie

Powyższe to niektóre ze schorzeń, które często występują z powodu doktoratu, klinicznych objawów BrS, na które wpływa wiele czynników, takich jak:

• Zaburzenia prawej komory (takie jak blok pęczka Hisa, odchylenie lewej osi (LAD)).
• Mutacje w genie sercowego kanału sodowego SCN5A powodują rozproszenie repolaryzacji w ścianie komory, zwłaszcza w prawej komorze, powodując przezścienny gradient napięcia, który jest „utratą funkcji” blokerów kanału sodowego, aby odsłonić zmiany / objawy EKG na elektrokardiogramie. Uniesienie odcinka ST. Jednak różnice w objawach klinicznych mogą wynikać z anomalii elektrofizjologicznych wywołanych przez specyficzne mutacje związane z objawami „nakładania się”.
• Dysfunkcja autonomiczna (ton)
• Używanie kokainy i narkotyków psychotropowych.

Mogą wystąpić oznaki i objawy nie wymienione powyżej. Jeśli masz obawy dotyczące konkretnego objawu, skonsultuj się z lekarzem.

Kiedy powinienem iść do lekarza?

Należy skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi którykolwiek z następujących objawów:

• Mieć członka rodziny z SCD, omdleniem lub zdiagnozowanym częstoskurczem komorowym. VT / migotanie komór / migotanie przedsionków AF (stanowi tylko 20% dowodów wskazujących na wzrost przypadków)
• Stosowanie leków zwiększających odcinek ST, takich jak prokainamid, flekainid
• Omdlenie, arytmia w poprzednich epizodach niepokoju lub gorączka
• Urodził się w azjatyckim kraju trzeciego świata.

Jeśli masz jakiekolwiek oznaki lub objawy powyżej lub jakiekolwiek inne pytania, skonsultuj się z lekarzem. Ciało każdego jest inne. Zawsze skonsultuj się z lekarzem, aby leczyć twój stan zdrowia.

Przyczyna

Co powoduje zespół Brugadów?

Do tej pory naukowcy odkryli kilka przyczyn związanych z mutacjami, ale ze względu na zmienność i jeszcze nieodkrytą etiologię opisano w następujący sposób:

Dodatkowe pochodne loci autosomalnych odpowiadają za 25% chorób, takich jak nieprawidłowy gen sercowego kanału wapniowego, mutacje w loci (SCN5A) na chromosomie 3p22-25 i inne w genach transkrybujących kanały sodowe.

Zredukowane kanały sodowe w błonach miocytów zidentyfikowano jako rodzinne z BS, co prowadzi do mniejszych stężeń kanałów sodowych i wczesnej repolaryzacji błon komórkowych M.

Czynniki ryzyka

Co zwiększa moje ryzyko wystąpienia zespołu Brugadów?

Pacjent płci męskiej z rodzinną historią SCD został zidentyfikowany jako czynnik ryzyka dla następującego SCD związanego z BrS. Około 40 lat.

Stratyfikacja ryzyka zwykle rozpoczyna się od określenia obecności / braku powiązanych objawów:

• Nagłe zatrzymanie krążenia (SDA) lub omdlenie bez przyczyny
• Gorączka, która wyzwala / odgrywa rolę w narastaniu epizodów częstoskurczu komorowego (VT) lub trwających arytmii u pacjentów z Brugadą i innych poważnych powikłań
• Historia bezobjawowych dysfunkcji (wysokie ryzyko migotania przedsionków i / lub komór - zespół „nakładania się”)
• Nadużywanie kokainy, narkotyków psychotropowych

Lekarstwa i leki

Podane informacje nie zastępują porady lekarskiej. ZAWSZE skonsultuj się z lekarzem.

Jak diagnozuje się zespół Brugadów?

• Pacjenci, którzy mieli wcześniej omdlenia, powinni zostać poddani typowemu EKG
• Wykrycie innych cech klinicznych (historia NZK w wywiadzie, przetrwałe tachyarytmia komorowa lub omdlenie bez wyraźnej przyczyny)
• Ultradźwięki (echokardiogram), rezonans magnetyczny, nieokreślona biopsja miocytów
• Testy genetyczne są obiecujące.

Jakie są metody leczenia zespołu Brugadów?

BrS można przezwyciężyć, wskazując na implantację kardiowertera-defibrylatora. Chociaż wypróbowano metody leczenia - leki, chinina i hydrochinina, mogą przynosić korzyści pacjentom z BS, stwierdzono, że amiodaron i beta-blokery NIE chronią pacjentów z BrS przed SCD.

ICD jest najbardziej wydajną metodą. Jednak wszczepienie ICD niesie ze sobą kilka zagrożeń, w tym dużą częstość wstrząsów podczas normalnego rytmu i powodowanie bólu.

Niewielkie badania wykazały, że chidynina zmniejsza ryzyko nawracających tachyarytmii komorowych i jest dalej badana.

Domowe środki zaradcze

Jakie są zmiany stylu życia lub domowe sposoby leczenia zespołu Brugadów?

Zespół Brugadów jest chorobą dziedziczną, więc nic nie możesz zrobić, aby temu zapobiec. Oto styl życia i domowe środki zaradcze, które mogą pomóc w radzeniu sobie z zespołem Brugadów:

• U pacjentów z nieprawidłową budową i czynnością serca należy zdiagnozować cechy kliniczne, zwłaszcza EKG, aby wyeliminować wysokie ryzyko objawów Brugadów i dalszych powikłań.
• Pacjentów z BrS należy monitorować i leczyć za pomocą ICD. Współczynnik umieralności pacjentów z ICD do 0% po 10 latach zwiększa prawdopodobieństwo przeżycia i zapobiegania SCD u pacjentów.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się z lekarzem, aby znaleźć najlepsze rozwiązanie problemu.