Zespół Cresta & bull; witaj zdrowo

Definicja

Co to jest zespół CREST?

Zespół CREST, zwany również twardziną ograniczoną, to szeroko rozpowszechniona choroba tkanki łącznej, której głównymi objawami są problemy ze skórą, naczyniami krwionośnymi, mięśniami szkieletowymi i narządami wewnętrznymi. Objawy zespołu CREST są często związane z powszechną postacią twardziny układowej (twardzina skóry). Sam CREST oznacza stany kliniczne towarzyszące pacjentom, a mianowicie wapnicę, objaw Raynauda, ​​dysfunkcję przełyku, twardzinę i teleangiektazję.

objawy i symptomy

Jakie są oznaki i objawy zespołu CREST?

Poniżej przedstawiono objawy zespołu CREST.

• Wapnica to bolesne guzki na skórze zawierające wapń, zwykle na palcach lub innych częściach ciała.
• Zjawisko Raynaudaoznacza to, że Twoja skóra staje się lekko biała lub zimna, gdy jesteś zestresowany lub zimny. Jest to spowodowane zakłóceniem przepływu krwi.
• Dysfunkcja przełyku (przełyku) który charakteryzuje się trudnościami w połykaniu lub wzrostem kwasu żołądkowego (refluks / GERD).
• Sclerodactylymianowicie, skóra palców rąk i nóg jest napięta i sztywna, przez co trudno ją przesuwać lub zginać.
• Teleangiektazja, która charakteryzuje się czerwonawymi plamami lub plamami na dłoniach, dłoniach, twarzy i ustach z powodu rozszerzenia naczyń krwionośnych.

Osoby z zespołem CREST zwykle doświadczają co najmniej dwóch z wymienionych powyżej objawów.

Niektóre inne objawy lub oznaki mogą nie być wymienione powyżej. Jeśli obawiasz się jakichkolwiek objawów, natychmiast skonsultuj się z lekarzem.

Kiedy powinienem iść do lekarza?

W przypadku wystąpienia któregokolwiek z powyższych objawów lub jakichkolwiek innych pytań, należy porozmawiać z lekarzem. Ciało każdego jest inne. Zawsze skonsultuj się z lekarzem, aby leczyć twój stan zdrowia.

Przyczyna

Co powoduje zespół CREST?

Wydaje się, że układ odpornościowy (immunologiczny) osób z zespołem CREST stymuluje komórki fibroblastów do produkcji nadmiernych ilości kolagenu. Idealnie byłoby, gdyby fibroblasty wytwarzały kolagen, który pomaga w gojeniu się ran.

Jednak w tym przypadku białko kolagenowe jest nadal produkowane, mimo że organizm go nie potrzebuje. W rezultacie wokół komórek skóry, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych powstaje gruba tkanka łączna.

Czynniki ryzyka

Jakie są czynniki ryzyka zespołu CREST?

Poniżej przedstawiono czynniki ryzyka zespołu CREST:

• Czynniki genetyczne, na przykład posiadanie członka rodziny z chorobą autoimmunologiczną
• Płeć żeńska
• Czynniki środowiskowe, takie jak ekspozycja na toksyny, takie jak benzen, krzemionka i polichlorek winylu, zwiększą ryzyko dla osób, które już mają czynniki genetyczne

Diagnoza i leczenie

Podane informacje nie zastępują porady lekarskiej. ZAWSZE skonsultuj się z lekarzem.

Jak diagnozuje się zespół CREST?

Zespół CREST jest dość trudny do zdiagnozowania. Oznaki i objawy są różne i podobne do innych chorób. Ponadto zespół ten czasami występuje również razem z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń i reumatyzm.

Rozpoznanie stawia się zwykle na podstawie charakterystycznych objawów (wapnica, objaw Raynauda, ​​dysfunkcja przełyku, sklerodaktylia i teleangiektazja). Inne testy, które mogą potwierdzić diagnozę, obejmują:

• Badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał, które zwykle występują u osób z zespołem CREST. Jednak ten test nie jest w 100% dokładny, ponieważ wiele osób z tym zespołem nie ma pewnych przeciwciał.
• Do badań laboratoryjnych wymagana jest biopsja skóry. Jednak ta analiza również nie jest całkowicie dokładna.
• Inne testy, takie jak sprawdzanie powikłań płuc, serca i układu pokarmowego. Lekarz może zdiagnozować wapnicę na podstawie badania (skanowanie).

Jakie są możliwości leczenia zespołu CREST?

Niestety nie ma lekarstwa na zespół CREST. Stan ten ma wpływ psychologiczny i fizyczny, dlatego w jego leczeniu bardzo ważne jest podejście holistyczne.

Wapnica

Zbyt duże lub bolesne złogi wapnia można usunąć chirurgicznie. Jeśli uszkodzenie skóry (na przykład palca) jest poważne, możesz również potrzebować amputacji. Leki na receptę mogą obejmować:

• Kortykoidy pić lub miejscowo
• Probenecyd
• Diltiazem
• Warfaryna
• Wodorotlenek glinu
• Bisfosfonian
• Minocyklina
• Kolchicyna

Zjawisko Raynauda

• Zmniejsz i trzymaj się z dala od czynników ryzyka, takich jak palenie i stosowanie leków beta-adrenolitycznych.
• Uczy technik ciepłych dłoni i ciała.
• Zapewnij blokery kanału wapniowego
• Dodanie pasty nitrogliceryny do góry (w razie potrzeby)

Zaburzenia przełyku

Leczenie zaburzeń motoryki przełyku i refluksu żołądkowego (GERD) u pacjentów z zespołem CREST może być pomocne. Leczenie może obejmować zmiany w zachowaniu, przyjmowanie leków blokujących receptory H2 oraz rozszerzenie przełyku w poważnych przypadkach (np. Niemożność przełykania lub powrót pokarmu do ust).

Sclerodactyly

Leczenie obejmuje niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), D-penicylaminę, IFN-gamma, cyklosporynę i cytostatyki.

Telangiectasia

Wydaje się, że teleangiektazje na twarzy są dość skutecznie leczone pulsacyjnym laserem barwnikowym. Jednak nie było to dalej badane przez ekspertów u pacjentów z NLPZ. Leczenie może polegać na połączeniu estrogenu i progesteronu, desmopresyny i skleroterapii.

Aby zapobiec trudnościom w poruszaniu się, bardzo ważne są ćwiczenia rozciągające dla stawów. Terapeuta może pomóc w określeniu, jakie ruchy i ćwiczenia mogą pomóc w każdej chorobie. W międzyczasie, jeśli twój stan nie pozwala ci już wykonywać codziennych zadań, terapia zajęciowa może pomóc ci się dostosować. Na przykład, aby umyć zęby, nosić ubrania i inne. Niektórzy ludzie mogą wymagać operacji.

Depresja może czaić się u około 45 procent pacjentów z twardziną układową, a 64 procent z nich również odczuwa lęk. Dlatego stan psychiczny pacjenta musi być stale monitorowany.

Aby zmniejszyć ból, wiele badań wykazało, że oksykodon jest wystarczająco skuteczny i bezpieczny, aby leczyć ból spowodowany uszkodzeniem skóry. Tymczasem miejscowa lidokaina (miejscowa) może pomóc w bólu spowodowanym twardziną układową.

Domowe środki zaradcze

Jakie są zmiany stylu życia lub domowe sposoby leczenia zespołu CREST?

Następujące sposoby na styl życia i domowe sposoby mogą pomóc w leczeniu zespołu CREST:

• Aby zmniejszyć objawy Raynauda, ​​zakładaj rękawiczki, gdy jest zimno lub gdy chcesz przynieść coś do lodówki.
• Noś ciepłe ubranie w nocy oraz gdy jest zimno lub wietrznie.
• Rzuć palenie, aby naczynia krwionośne nie uległy dalszemu uszkodzeniu.
• Zjedz coś miękkiego, zupy i łatwego do przełknięcia, jeśli masz problemy z połykaniem jedzenia.
• Przezwyciężenie nasilonego refluksu żołądkowego, na przykład poprzez regularne, ale nie natychmiastowe jedzenie i unikanie kofeiny i alkoholu.
• Unikaj używania mydeł, detergentów lub innych produktów z chemikaliami, które są wystarczająco szorstkie dla skóry. Nie zaleca się również brania gorącego prysznica. Jeśli chcesz, weź prysznic tylko z letnią wodą.
• Aby leczyć problemy ze skórą i układem oddechowym, upewnij się, że powietrze wokół ciebie nie jest zbyt suche nawilżacz powietrza aka nawilżacz powietrza.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się z lekarzem, aby znaleźć najlepsze rozwiązanie problemu.

Hello Health Group nie udziela porad medycznych, diagnozy ani leczenia.