7 Zagrożenia dla zdrowia i powikłania talasemii

Talasemia, rodzaj choroby krwi, jest chorobą, która powoduje, że czerwone krwinki w organizmie nie przenoszą prawidłowo tlenu. Jeśli nie będzie odpowiednio traktowany, różne komplikacje zdrowotne będą czyhać ludzi z talasemią. Jakie są niebezpieczeństwa, które mogą wystąpić u osób z talasemią?

Powikłania talasemii, które mogą się pojawić

Ciało osoby cierpiącej na talasemię będzie miało mniej zdrowych czerwonych krwinek. Główną przyczyną talasemii jest mutacja genetyczna, która jest dziedziczna, więc stan ten wpływa na produkcję hemoglobiny (Hb) we krwi.

Jedną z głównych funkcji hemoglobiny jest transport i dystrybucja tlenu w organizmie poprzez krwiobieg. Jeśli hemoglobina w krwinkach czerwonych nie działa normalnie, u pacjenta wystąpią objawy talasemii, takie jak niedokrwistość.

Nasilenie pojawiających się objawów zwykle zależy od rodzaju przebytej talasemii. W przypadku pacjentów z niewielką talasemią o łagodnym nasileniu ryzyko powikłań jest zwykle bardzo niskie.

Jednak poważniejsza talasemia może powodować różne problemy zdrowotne, od stanu kości, wzrostu i rozwoju pacjenta, po podatność organizmu na określone choroby.

Poniżej znajduje się wyjaśnienie wszystkich zagrożeń i powikłań zdrowotnych, które mogą wystąpić u pacjentów z talasemią:

1. Problemy i uszkodzenia kości

Jednym z częstych powikłań występujących u osób z talasemią są problemy z kośćmi. Być może zastanawiasz się, w jaki sposób zaburzenia krwi mogą pogorszyć zdrowie kości?

Według strony internetowej Centers for Disease Control and Prevention, organizm osoby cierpiącej na talasemię będzie pracował znacznie ciężej, aby wytworzyć więcej czerwonych krwinek. Produkcja czerwonych krwinek zachodzi w szpiku kostnym, gąbczastej części znajdującej się w środku kości.

Kiedy szpik kostny pracuje ciężej niż zwykle, powoduje to przerost, rozszerzenie i rozciągnięcie kości. W rezultacie kości stają się cieńsze, łamliwe i podatne na złamania.

Jednym z powikłań talasemii, które atakuje kości, jest osteoporoza. Na podstawie badania przeprowadzonego przez Przegląd ekspercki w zakresie hematologii około 51% pacjentów z talasemią ma osteoporozę.

2. Nadmiar żelaza w ciele

Jednym ze sposobów leczenia talasemii jest transfuzja krwi, aby organizm otrzymał większą liczbę normalnych czerwonych krwinek. Rutynowe transfuzje krwi są zwykle wykonywane u pacjentów z ciężką lub ciężką talasemią.

Jednak zbyt wiele transfuzji krwi może w rzeczywistości zwiększyć poziom żelaza w organizmie. Zbyt duże nagromadzenie żelaza może mieć negatywny wpływ na funkcjonowanie narządów, takich jak serce i wątroba.

Aby zapobiec powikłaniom związanym z nadmiernym obciążeniem żelazem, pacjenci z talasemią wymagają chelatacji żelaza. Terapia chelatowa polega na stosowaniu leków, pigułek lub zastrzyków podskórnych, w celu usunięcia nadmiaru żelaza, zanim nagromadzi się ono w narządach.

3. Allloimmunization

Wciąż związane z powikłaniami talasemii spowodowanymi procedurami transfuzji krwi, osoby cierpiące na talasemię są również podatne na stan zwany alloimmunizacją. Ten stan występuje, gdy układ odpornościowy postrzega krew z transfuzji jako zagrożenie i próbuje ją zniszczyć.

Alloimmunizowani pacjenci z talasemią mogą nadal otrzymywać transfuzje krwi, ale otrzymaną krew należy sprawdzić i porównać z własną krwią. Jego celem jest zapewnienie, że krew z transfuzji nie zostanie zniszczona przez układ odpornościowy.

Oczywiście zabieg ten wymaga dodatkowego czasu, dlatego pacjenci otrzymujący transfuzję krwi muszą dłużej czekać na znalezienie odpowiedniej krwi.

4. powiększenie wątroby (powiększona wątroba)

Powikłania związane z talasemią mogą również wpływać na wątrobę. U osób z talasemią nieprawidłowe wytwarzanie czerwonych krwinek może prowadzić do pozaszpikowej erytropoezy, która ma miejsce, gdy czerwone krwinki są wytwarzane przez inne narządy, takie jak wątroba, śledziona i węzły chłonne.

Kiedy wątroba wytwarza w nadmiarze krwinki czerwone, może to skutkować większą niż normalnie wielkością wątroby. Na tym się nie kończy, powiększona wątroba może również wywołać inne problemy zdrowotne, takie jak zapalenie wątroby. Dlatego często doświadczają tego ludzie z ciężką talasemią żółtaczka (żółtaczka).

5. Problemy z sercem

Innym narządem ciała, który jest również narażony na powikłania spowodowane talasemią, jest serce. Czynność serca może być upośledzona z powodu procedur transfuzji krwi u pacjentów z talasemią poważną.

Jest to związane ze wzrostem poziomu żelaza w organizmie. Nagromadzenie żelaza może zakłócać pracę mięśnia sercowego. W rezultacie osoby z talasemią są narażone na ryzyko rozwoju różnych chorób, takich jak zastoinowa niewydolność serca i choroba wieńcowa.

6. Bardziej podatne na infekcje

Jak wspomniano powyżej, krew u osób z talasemią jest również wytwarzana w nadprodukcji w śledzionie. Śledziona to narząd znajdujący się po lewej stronie brzucha, poniżej żeber.

Śledziona pełni dwie główne funkcje: filtrowanie krwi i wykrywanie pewnych infekcji we krwi. Jeśli masz talasemię, twoja śledziona powiększy się, ponieważ tak ciężko pracuje, aby tworzyć krwinki.

Powikłanie to powoduje, że śledziona nie jest w stanie filtrować krwi ani wykrywać pewnych infekcji w organizmie osób z talasemią.

W rezultacie osoby cierpiące na talasemię często doświadczają stanu znanego jako z obniżoną odpornością . Oznacza to, że mechanizmy obronne organizmu przed infekcją nie działają już prawidłowo.

Na tym etapie będziesz bardziej podatny na infekcje wirusowe i bakteryjne, od łagodnych, takich jak grypa, po ciężkie, takie jak zapalenie płuc i wirusowe zapalenie wątroby typu C. Dlatego pacjenci z talasemią wymagają dodatkowej ochrony, takiej jak szczepionki przeciw grypie i inne szczepienia.

7. Upośledzona produkcja hormonów i dojrzewanie

Innym powikłaniem, które często występuje również u pacjentów z ciężką talasemią, jest zakłócenie wzrostu i rozwoju. Wynika to z gromadzenia się żelaza, które jest również obecne w gruczołach dokrewnych.

Endokrynologiczne to gruczoły, które wytwarzają hormony w organizmie. Hormon ten odgrywa rolę w procesie wzrostu, dojrzewania i metabolizmu.

Kiedy w gruczołach dokrewnych gromadzi się zbyt dużo żelaza, może dojść do zakłócenia produkcji hormonów w organizmie. W rezultacie dojrzewanie u osób z talasemią będzie zwykle opóźnione o kilka lat, czyli w przedziale wiekowym 13 lat u dziewcząt i 14 lat u chłopców.