Hirschsprung: definicja, objawy, przyczyny, leczenie • witaj zdrowo

x

Definicja

Co to jest Hirschsprung?

Hirschsprung lub hisprung to wrodzone zaburzenie u noworodków, które powoduje, że okrężnica ma problemy z oddawaniem kału. Ten stan jest również nazywany wrodzonym bezzwojowym okrężnicą.

Ten stan pojawia się od urodzenia. Dzieje się tak, ponieważ komórki nerwowe w jelicie grubym dziecka, zwane komórkami zwojowymi, nie rozwijają się prawidłowo, gdy dziecko znajduje się jeszcze w łonie matki.

Ta nieprawidłowość u niemowląt jest zwykle widoczna w ciągu pierwszych dwóch miesięcy po urodzeniu. W łagodniejszych przypadkach stan ten można wykryć tylko wtedy, gdy wszedł w dzieciństwo.

Jak często występuje ten stan?

Hirschsprung lub hisprung to rzadki stan. Cytując z amerykańskiej National Library of Medicine, szacuje się, że 1 na 5000 noworodków doświadcza hyssprungu.

Hirschsprung można leczyć, zmniejszając czynniki ryzyka. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Znaki i objawy

Jakie są oznaki i objawy Hirschsprung?

Oznaki i objawy choroby Hirschsprunga różnią się stopniem nasilenia. Zwykle objawy pojawiają się po porodzie, ale czasami pojawiają się dopiero w późniejszym okresie życia.

Ogólnie najbardziej oczywistą oznaką Hirschsprung jest to, że dziecko nie może wypróżnić się w ciągu 48 godzin od urodzenia. Mimo że normalnie niemowlęta po urodzeniu wydalają smółkę lub pierwszy kał.

Ponadto inne objawy hisprungu występujące u noworodków to:

• obrzęk brzucha i wzdęcia u niemowląt,
• dziecko wymiotuje na zielono lub brązowo,
• zaparcia lub trudności z wypróżnianiem,
• gaz w żołądku, który może powodować kapryśność dziecka,
• niemowlęta i dzieci mają gorączkę,
• trudności w oddawaniu moczu,
• brak wydalania smółki po urodzeniu,
• częstotliwość wypróżnień rzadko,
• żółtaczka,
• trudności w karmieniu piersią i
  
• zły przyrost masy ciała.

Niemowlęta z Hirschsprung mogą również doświadczyć biegunki i zapalenia jelit lub zagrażającej życiu infekcji jelitowej.

Są dzieci, u których objawy Hirschprunga pojawiają się dopiero w starszym wieku. Znaki obejmują:

• obrzęk i wzdęcia żołądka,
• nasilające się zaparcia,
• żołądek pełen gazu,
• opóźniony wzrost lub brak rozwoju dziecka,
• zmęczenie,
• zaklinowanie kału,
• niedożywienie i
  
• trudno przybrać na wadze.

Mogą wystąpić oznaki i objawy nie wymienione powyżej. Jeśli masz obawy dotyczące jakiegoś objawu, którego doświadcza Twoje maleństwo, skonsultuj się z lekarzem.

Kiedy powinienem iść do lekarza?

Hirschsprung lub hisprung to wrodzona wada noworodków. Jeśli zauważysz u dziecka powyższe objawy lub inne pytania, natychmiast skonsultuj się z lekarzem.

Choroba Hirschsprunga może stać się poważna, jeśli nie jest leczona, ważne jest, aby szukać pomocy jak najszybciej.

Przyczyna

Co powoduje Hirschsprung?

Zwykle dopóki dziecko rozwija się w łonie matki, tworzą się komórki nerwowe. Komórki te należą do układu pokarmowego, które powstają z przełyku, prowadząc do żołądka, a kończąc na odbycie.

Typowe dziecko będzie miało około 500 milionów typów komórek nerwowych, które tworzą się od przełyku do odbytu.

Liczba komórek nerwowych pełni wiele funkcji, z których jedna polega na przemieszczaniu lub przepływie pokarmu z jednej części układu pokarmowego do drugiej.

Jednak proces tworzenia tych komórek nerwowych jest inny u niemowląt, które mają Hirschsprung lub Hisprung.

Wzrost komórek nerwowych u niemowląt z Hirschsprungiem zatrzymuje się na końcu jelita grubego lub tuż przed odbytem i odbytem.

Dlatego noworodki z chorobą Hirschsprunga zwykle nie mogą wypróżniać się po urodzeniu.

U niektórych innych dzieci komórki nerwowe mogą również zostać utracone lub przestać rosnąć w dowolnej części układu pokarmowego. Zatrzymanie wzrostu tych komórek nerwowych powoduje, że odchody, które powinny wydostać się, zatrzymują się w pewnym momencie.

To sprawia, że ​​stolec utknie i jest trudny do przejścia, tak że gromadzi się w układzie pokarmowym. W rezultacie jelito dziecka zostaje zablokowane, powodując obrzęk i wzdęcia żołądka.

Według Szpitala Dziecięcego Bostonsa przyczyna powstawania komórek bezzwojowych u niemowląt z Hirschsrpung lub hisprung nie jest pewna.

Uważa się jednak, że przyczyną Hirschsrpung lub hisprung są czynniki genetyczne przekazywane z rodzica na dziecko lub istnieje historia rodzinna.

Tak więc, jeśli jeden z rodziców ma stan Hirschsprung lub Hisprung, szanse na urodzenie dziecka z tą samą nieprawidłowością z pewnością będą wyższe.

Na przykład, jeśli jedno dziecko w rodzinie ma stan Hirschsprung lub Hisprung, rodzeństwo ma 3-12% szans na rozwój choroby.

Czynniki ryzyka

Co zwiększa ryzyko zachorowania na Hirschsprung?

Istnieje kilka czynników, które zwiększają ryzyko rozwoju Hirschsprung u dziecka. Kiedy jest rodzeństwo, które ma Hirschsprung lub Hisprung, ich szanse na ten stan będą większe.

Ponadto, hisprung jest zwykle bardziej powszechny u niemowląt płci męskiej niż płci żeńskiej.

Ten stan jest również związany z wadami wrodzonymi, takimi jak zespół Downa lub wrodzona choroba serca. Można powiedzieć, że dzieci urodzone z wadami są bardziej podatne na doświadczanie porodu.

Diagnoza i leczenie

Podane informacje nie zastępują porady lekarskiej. ZAWSZE skonsultuj się z lekarzem.

Jak zdiagnozować ten stan?

Pediatra przeprowadzi diagnozę Hirschsprung lub hisprung i badanie, pytając o częstotliwość i nawyki wypróżnień dziecka lub niemowlęcia.

Poniżej przedstawiono jeden lub więcej testów, które mogą zalecić lekarze w celu zdiagnozowania choroby Hirschsprunga lub hisprunga.

1. Badanie rentgenowskie jamy brzusznej z użyciem barwnika kontrastowego

Proces tego badania rentgenowskiego lub rentgenowskiego odbywa się za pomocą baru lub innego barwnika kontrastowego wprowadzonego do jelita przez specjalną rurkę wprowadzoną do odbytnicy. Bar wypełnia i otacza wyściółkę jelita, powodując wyraźną sylwetkę okrężnicy i odbytnicy.

To badanie rentgenowskie lub rentgenowskie pomaga odróżnić część kontrastu między normalnym jelitem a jelitem bez nerwów opuchniętych z powodu Hirschsprung lub Hisprung.

2. Kontroluj mięśnie odbytnicy

Zazwyczaj lekarze wykonują testy manometryczne na starszych dzieciach i dorosłych, napełniając balonik wewnątrz odbytnicy.

W normalnych warunkach podczas badania mięśnie odbytnicy powinny się rozluźnić. Jeśli to, co się dzieje, jest lepsze, jest to znak, że dziecko ma Hirschsprung lub hisprung.

3. Pobierz próbkę tkanki okrężnicy

Pobieranie próbek tkanek w momencie rozpoznania Hirschsprung lub Hisprung odbywa się w celu wykonania biopsji.

Próbkę biopsji można pobrać przez urządzenie ssące, a następnie zbadać pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy komórki nerwowe są powiązane z Hirschsprung lub Hisprung.

Jakie są metody leczenia Hirschsprung?

Niektóre z nich to opcje leczenia dzieci narażonych na pokrzywkę.

1. Operacja przecina część jelita

Ta operacja polega na przecięciu lub usunięciu części jelita grubego, które nie mają komórek nerwowych. Następnie część jelita grubego, która jest normalna lub zawiera komórki nerwowe, zostaje wycofana i połączona z odbytem dziecka.

Chirurgia w celu leczenia Hirschsprung lub hisprung jest zwykle wykonywana metodą laparoskopową, przy użyciu urządzenia z małą kamerą, która jest umieszczana w układzie pokarmowym dziecka.

2. Chirurgia stomijna

Stomia w leczeniu Hirschsprung lub hisprung to operacja, którą można wykonać w dwóch etapach.

Najpierw usuwa się nieprawidłową część okrężnicy, a zdrową okrężnicę górną przewleka się przez otwór wykonany przez lekarza w żołądku dziecka.

Następnie stolec opuszcza ciało przez otwór do worka na końcu jelita, który wystaje przez otwór w żołądku (stomia). Pozwoli to na regenerację dolnej części okrężnicy.

W drugim etapie operacji stomijnej w celu leczenia Hirschsprunga lub hisprung, normalna część jelita jest następnie podłączana do odbytu w celu zamknięcia stomii.

Procedura stomijna w leczeniu Hirschsprung lub hisprung obejmuje:

• Ileostomia: lekarz usuwa całą okrężnicę i łączy jelito cienkie ze stomią. Stolec opuszcza ciało przez stomię do worka.
• Kolostomia: Lekarz pozostawia nienaruszoną część jelita grubego i mocuje je do stomii. Stolec opuszcza organizm przez koniec jelita grubego.

Po operacji stomii w ramach leczenia metodą Hirschsprung lub hisprung większość dzieci może mieć normalne wypróżnienia.

Mimo to niektóre dzieci początkowo doświadczają biegunki. Nauczać trenowanie toalety lub jak korzystać z toalety w celu oddania moczu i wypróżnienia, może potrwać dłużej.

Dzieje się tak, ponieważ dziecko musi nauczyć się koordynować mięśnie podczas wypróżniania. W dłuższej perspektywie istnieje ryzyko, że w wyniku zabiegów medycznych u Twojego dziecka będą się utrzymywać zaparcia, obrzęk żołądka czy nieszczelne stolce.

Dzieci są nadal narażone na infekcje jelitowe (zapalenie jelit) po operacji stomijnej w celu leczenia Hirschsprungu lub hisprungu, szczególnie w pierwszym roku życia, dlatego ważne jest, aby zwracać uwagę na różne objawy, które pojawiają się u dzieci. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli u Twojego maleństwa wystąpią objawy zapalenia jelit, takie jak:

• krwawienie z odbytu,
• biegunka,
• gorączka,
• obrzęk żołądka i
  
• knebel.

Nie zwlekaj z sprawdzeniem, czy te objawy się pojawiły.

Domowe środki zaradcze

Jakie są zmiany stylu życia lub domowe środki zaradcze, które można zrobić, aby leczyć Hirschsprung?

Oto styl życia i domowe sposoby, które pomogą Ci uporać się z Hirschsprung.

1. Zapewnij pokarmy bogate w błonnik

Jeśli dziecko już spożywa pokarmy stałe, nie zapomnij zapewnić pokarmów bogatych w błonnik. Oferuj produkty pełnoziarniste, owoce i warzywa oraz ogranicz biały chleb i inne produkty o niskiej zawartości błonnika.

Dzieje się tak, ponieważ nagły wzrost spożycia pokarmów bogatych w błonnik może początkowo pogorszyć zaparcia, należy powoli podawać pokarmy bogate w błonnik.

W międzyczasie, jeśli dziecko nie jadło pokarmów stałych, poproś lekarza o mleko modyfikowane, które może złagodzić zaparcia. Niektóre dzieci mogą potrzebować tymczasowej rurki, aby ułatwić jedzenie.

2. Pij więcej

Poproś dziecko, aby wypiło więcej wody. Dzieje się tak, ponieważ po usunięciu części lub całości okrężnicy dziecka, dziecko może mieć trudności z wchłonięciem wystarczającej ilości wody.

Picie większej ilości wody może pomóc dziecku pozostać nawodnionym, co pomoże złagodzić zaparcia.

3. Zwiększyć aktywność fizyczną

Jeśli dziecko jest wystarczająco duże, poproś je o zwiększenie aktywności fizycznej w celu wypróżnienia. Aktywności fizyczne, które można wykonywać u dzieci z Hirschsprung, mogą obejmować sport, zabawę i inne.

4. Podanie środka przeczyszczającego od lekarza

Lekarz może podać środek przeczyszczający, aby ułatwić wypróżnienie u dzieci z Hirschsprungiem.

Jednak dotyczy to tylko sytuacji, gdy stan dziecka nie poprawia się pomimo zwiększonego spożycia błonnika, picia wody i wykonywania aktywności fizycznej.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się z lekarzem, aby znaleźć najlepsze rozwiązanie problemu.