Czerwienica prawdziwa: objawy, przyczyny i leczenie

Definicja

Co to jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa to rodzaj raka krwi, który rozwija się w szpiku kostnym. Ta choroba występuje, gdy szpik kostny wytwarza więcej czerwonych krwinek niż zwykle.

Zbyt wiele czerwonych krwinek może pogrubić krew i spowodować niedrożność przepływu krwi w tętnicach i żyłach. Ten stan może powodować poważne problemy zdrowotne, takie jak zakrzepy krwi.

Ponadto przepływ krwi, który nie jest płynny, może hamować dystrybucję tlenu do wszystkich części ciała, w tym narządów. W ten sposób funkcja narządów również zostanie zakłócona.

Niestety czerwienica prawdziwa nie jest chorobą, którą można wyleczyć. Jednak przy wczesnym leczeniu choroba ta może być dobrze kontrolowana i nie powoduje innych problemów zdrowotnych.

Jednak, jeśli nie zostanie szybko leczona, czerwienica prawdziwa może zagrażać życiu i zwiększać ryzyko poważniejszych powikłań zdrowotnych.

Jak powszechna jest czerwienica prawdziwa?

Czerwienica prawdziwa jest bardzo rzadkim typem raka krwi. Szacuje się, że ten stan występuje tylko u 22 na 100 000 ludzi na świecie. Podobnie jak w przypadku innych częściej występujących rodzajów raka krwi, a mianowicie białaczki, chłoniaka (chłoniaka) lub szpiczaka mnogiego.

Ta choroba częściej dotyka mężczyzn niż kobiety. Wszystkie grupy wiekowe mogą doświadczać tego schorzenia, ale przypadek ten występuje częściej u osób starszych, w wieku powyżej 60 lat.

Czerwienica prawdziwa występuje również rzadko u dzieci i osób w wieku poniżej 20 lat. Porozmawiaj ze swoim lekarzem, aby uzyskać więcej informacji.

Oznaki i objawy

Jakie są oznaki i objawy czerwienicy prawdziwej?

Czerwienica prawdziwa jest chorobą, która rozwija się powoli. Chorzy mogą nie odczuwać żadnych objawów przez lata, szczególnie we wczesnych stadiach.

Jednak u niektórych osób objawy przedmiotowe i podmiotowe czerwienicy prawdziwej, które zwykle się pojawiają, to:

• Duszność i trudności w oddychaniu w pozycji leżącej.
• Oszołomiony.
• Nadmierne krwawienie, takie jak krwawienie z nosa lub krwawiące dziąsła.
• Bół głowy.
• Niewyraźne widzenie
• Nadmierne pocenie się w nocy.
• Utrata wagi bez oczywistej przyczyny.
• Swędzenie całego ciała, zwłaszcza po ciepłym prysznicu i zaczerwienienie skóry twarzy.
• Drętwienie, mrowienie, pieczenie lub osłabienie dłoni, stóp, ramion lub nóg
• Bardzo bolesny obrzęk na jednym palcu, często w paluchu.
• Uczucie ucisku lub pełności po lewej stronie żołądka z powodu powiększonej śledziony.

Mogą występować inne oznaki i objawy, których nie wymieniono powyżej. Jeśli masz obawy dotyczące konkretnego objawu, nie wahaj się skonsultować się z lekarzem.

Kiedy iść do lekarza?

Jeśli zaczniesz odczuwać powyższe objawy, natychmiast udaj się do lekarza. Powyższe objawy wyglądają jak inne objawy choroby. Nie ma jednak nic złego w potwierdzeniu lekarzowi przyczyny tych objawów, aby uzyskał odpowiednie leczenie.

Oznaki i objawy, które każdy odczuwa, mogą być inne. Natychmiast skontaktuj się z lekarzem, jeśli poczujesz jakiekolwiek zmiany w stanie swojego ciała.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Co powoduje czerwienicę prawdziwą?

Lekarze zazwyczaj dzielą te choroby na dwie kategorie w oparciu o ich przyczynę, a mianowicie:

1. Pierwotna czerwienica

Najczęstszym typem jest czerwienica pierwotna. Ten typ czerwienicy występuje z powodu zmian genetycznych lub mutacji w JAK2.

Według MPN Research Foundation 95% osób z czerwienicą prawdziwą ma problematyczny gen JAK2. Jednak do tej pory nie znaleziono dokładnej przyczyny tej mutacji genu.

Pierwotna czerwienica nie jest stanem przenoszonym z rodzica na dziecko. Jednak w niektórych przypadkach ta mutacja genetyczna może występować w rodzinach.

2. Wtórna czerwienica

Ten typ czerwienicy nie jest powiązany z mutacją genu JAK2. Ten stan jest spowodowany niskim poziomem tlenu w organizmie, zwłaszcza we krwi.

Jeśli organizm jest pozbawiony tlenu przez długi czas, nerki będą wytwarzać hormon erytropoetynę (EPO). Nadmiar hormonu EPO może stymulować szpik kostny do wytwarzania większej liczby czerwonych krwinek niż zwykle.

Niektóre z chorób, które mogą powodować wtórną czerwienicę, obejmują:

• Przewlekła choroba płuc (POChP) i bezdech senny

Ten stan może powodować brak tlenu w organizmie. Może to spowodować wzrost produkcji hormonu EPO i czerwonych krwinek w organizmie.

• Problemy z nerkami

W rzadkich przypadkach produkcja hormonu EPO może również wzrosnąć, jeśli nerki są uszkodzone, takie jak guz lub zwężenie naczyń krwionośnych.

Co zwiększa ryzyko zachorowania na czerwienicę prawdziwą?

Czerwienica prawdziwa jest rzadką chorobą, która może dotknąć każdego. Istnieje jednak kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko rozwoju tej choroby.

Posiadanie jednego lub więcej czynników ryzyka nie oznacza, że ​​na pewno rozwiniesz tę chorobę. Pacjenci cierpiący na tę chorobę mogą mieć również nieznane czynniki ryzyka.

Oto kilka czynników, które mogą zwiększać ryzyko czerwienicy prawdziwej:

1. Wiek

Osoby powyżej 60 roku życia są bardziej narażone na rozwój choroby. Jednak choroba ta może dotyczyć młodszych osób.

2. Płeć

Ta choroba częściej występuje u mężczyzn niż kobiet. Dlatego mężczyźni są bardziej narażeni na rozwój tej choroby niż kobiety.

3. Środowisko

Jeśli przebywasz w środowisku, które jest często narażone na promieniowanie lub substancje toksyczne, takie jak fabryki, warsztaty, mieszkasz w domu o słabej wentylacji lub zbyt długo znajdujesz się na dużej wysokości, istnieje ryzyko rozwoju czerwienicy prawdziwej.

4. Aktywne palenie

Palenie może zwiększać ryzyko zachorowania na czerwienicę prawdziwą ze względu na możliwy brak przepływu tlenu we krwi.

Komplikacje

Jakie komplikacje może powodować czerwienica prawdziwa?

Jeśli masz czerwienicę prawdziwą, nadmiar czerwonych krwinek może prowadzić do innych komplikacji zdrowotnych, takich jak:

1. Skrzepy krwi

Nadmiar czerwonych krwinek w organizmie może zwiększyć gęstość krwi i utrudniać jej przepływ, ułatwiając jej krzepnięcie. Jeśli chodzi o zakrzepy krwi, może to powodować poważniejsze stany, takie jak udar, zawał serca lub zablokowanie tętnic w płucach lub żył w nogach lub mięśniach brzucha.

2. Powiększona śledziona

Śledziona działa w celu zwalczania infekcji i bezużytecznego materiału w organizmie, takiego jak komórki krwi, które zostały uszkodzone lub obumarły. Zwiększenie liczby czerwonych krwinek zmusza śledzionę do cięższej pracy niż zwykle, co może powodować rozszerzenie lub obrzęk.

3. Inne choroby krwi

W rzadkich przypadkach czerwienica prawdziwa może prowadzić do innych chorób krwi. Jednym z nich jest zwłóknienie szpiku, czyli stan, w którym szpik kostny zostaje zastąpiony tkanką bliznowatą.

Ponadto choroba ta może powodować inne nowotwory krwi, a mianowicie ostrą białaczkę szpikową (AML). Jak na tę chorobę to może się szybko pogorszyć.

4. Uszkodzenie innych narządów

Utrudniony przepływ krwi może powodować ograniczenie tlenu do innych narządów. Ten stan może powodować poważne stany, takie jak dławica piersiowa (ból w klatce piersiowej) lub niewydolność serca.

Ponadto nadmiar czerwonych krwinek może również powodować szereg innych powikłań, takich jak otwarte rany błony śluzowej żołądka, górnego odcinka jelita cienkiego lub przełyku oraz zapalenie stawów (dna).

Mogą wystąpić komplikacje nie wymienione powyżej. Jeśli potrzebujesz dodatkowych informacji, skonsultuj się z lekarzem.

Diagnoza

Jak rozpoznaje się czerwienicę prawdziwą?

Czerwienica prawdziwa może nie dawać żadnych objawów przez lata. Często ta choroba jest przypadkowo wykrywana, gdy chory przechodzi badanie krwi. Jednak u tych, którzy odczuwają objawy, lekarz zdiagnozuje tę chorobę na podstawie pojawiających się objawów.

Na wczesnym etapie lekarz zwykle zapyta Cię, jakie objawy odczuwasz, jaki jest Twój stan zdrowia i wcześniejszą historię choroby oraz przeprowadzi badanie fizykalne. Następnie lekarz poprosi Cię o poddanie się serii testów, aby to udowodnić.

Niektóre z testów, które lekarze zwykle wykonują w celu zdiagnozowania czerwienicy prawdziwej, to:

1. Pełna morfologia krwi

Pełna morfologia krwi (pełna krew count / CBC) ma na celu określenie poziomu hemoglobiny i hematokrytu. Jeśli twój poziom hemoglobiny lub hematokrytu przekracza normalne limity, możesz mieć policytemię.

Pełna morfologia krwi sprawdzi również poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi we krwi. Jeśli poziomy są niezrównoważone i masz zbyt wiele czerwonych krwinek, możesz mieć tę chorobę.

2. Inne badania krwi

Oprócz pełnej morfologii krwi będziesz musiał również przejść inne badania krwi, a mianowicie:

• Rozmaz krwi . Ten test może wykazać, czy masz wyższą niż zwykle liczbę czerwonych krwinek..
• Test poziomu hormonu erytropoetyny (EPO). Ten test ma na celu zmierzenie poziomu hormonu EPO we krwi. Niskie poziomy EPO wskazują na czerwienicę.

3. Biopsja lub aspiracja szpiku kostnego

W badaniu biopsyjnym szpiku kostnego lekarz pobierze niewielką ilość szpiku kostnego za pomocą igły. Ta próbka tkanki zostanie następnie zbadana pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy szpik kostny jest problematyczny.

Oprócz tkanki można również pobrać próbkę płynu ze szpiku kostnego podczas procedury aspiracji. Podobnie jak biopsja, płyn ten zostanie również zbadany pod mikroskopem w celu sprawdzenia problemów ze szpikiem kostnym.

Lekarstwa i leki

Podane informacje nie zastępują porady lekarskiej. ZAWSZE skonsultuj się z lekarzem.

Jak leczyć czerwienicę prawdziwą?

Czerwienica prawdziwa jest chorobą, której nie można całkowicie wyleczyć. Leczenie i leczenie ma na celu zmniejszenie lepkości krwi, zmniejszenie ryzyka powikłań i zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi.

Jeśli czerwienica prawdziwa jest leczona i odpowiednio leczona, chory będzie miał dłuższą oczekiwaną długość życia.

Rodzaj leczenia i leczenia dla każdego pacjenta jest różny, w zależności od głównej przyczyny. Czas i ilość podjętego leczenia może się również różnić w zależności od pacjenta.

Niektóre rodzaje leków i leczenia czerwienicy prawdziwej to:

1. Procedura puszczanie krwi

Ta procedura jest wykonywana poprzez redukcję krwi w organizmie, z nadzieją na zmniejszenie poziomu czerwonych krwinek. Celem jest rozrzedzenie krwi, aby przepływ krwi był płynniejszy i zmniejszone ryzyko powstawania zakrzepów.

2. Bierz narkotyki

Leki są również często podawane osobom z czerwienicą prawdziwą. Leki te obejmują:

• Aspiryna w małej dawce. Ten lek stosuje się w celu zmniejszenia ryzyka zakrzepów krwi i bólu nóg lub dłoni.
• Leki obniżające poziom krwinek, takie jak hydroksymocznik lub interferon.
• Leki niszczące komórki rakowe, takie jak ruksolitynib (Jakafi), zwłaszcza gdy pacjent nie reaguje dobrze na leki zawierające hydroksymocznik.
• Terapia zmniejszająca swędzenie, Jak narkotyk selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI).

3. Radioterapia

Radioterapia jest również czasami podawana pacjentom z czerwienicą prawdziwą, aby pomóc w stłumieniu nadaktywnych komórek szpiku kostnego. Może to pomóc obniżyć liczbę krwinek i utrzymać prawidłowy przepływ krwi.

Jednak to leczenie może zwiększyć ryzyko białaczki i innych chorób krwi. Zawsze skonsultuj się z lekarzem w sprawie odpowiedniego rodzaju leczenia.

Domowe środki zaradcze

Jakie są zmiany stylu życia lub domowe sposoby leczenia czerwienicy prawdziwej?

Oto styl życia i domowe środki zaradcze, które mogą pomóc w radzeniu sobie z czerwienicą prawdziwą:

• Ćwiczenia o umiarkowanej intensywności, takie jak chodzenie, poprawiają krążenie krwi i zapobiegają tworzeniu się zakrzepów.
• Unikaj tytoniu, ponieważ może zwiększać ryzyko zawału serca lub udaru z powodu zakrzepów krwi.
• Kąpiel w zimnej wodzie może zmniejszyć swędzenie. Nie drap skóry i używaj kremu nawilżającego, aby skóra była zdrowa.
• Unikaj ekstremalnych temperatur, aby zapobiec słabemu krążeniu krwi. Ubierz się stosownie do pogody, w której mieszkasz.
• Uważaj na rany dłoni i stóp.

Zapobieganie

Jak możesz zapobiegać czerwienicy prawdziwej?

Czerwienica prawdziwa jest chorobą, której nie można zapobiec. Możesz jednak zmniejszyć ryzyko tej choroby, unikając różnych czynników ryzyka, które nadal można zmienić, takich jak:

• Unikaj narażenia na promieniowanie lub chemikalia, które szkodzą ciału.
• Dobrze wietrzyć dom lub często otwierać okna, aby wpuścić powietrze i zmniejszyć narażenie na chemikalia zawarte w produktach gospodarstwa domowego.
• Unikanie rzeczy, które mogą obniżać poziom tlenu w organizmie przez długi czas, takich jak wspinanie się po górach, mieszkanie na dużych wysokościach lub palenie.
• Kontrolowanie chorób płuc, serca lub innych chorób, które mogą zwiększać ryzyko tej choroby.
• Wdrażaj zdrowy styl życia.

Jeśli masz jakiekolwiek pytania, skonsultuj się z lekarzem, aby znaleźć najlepsze rozwiązanie problemu.